20101019.jpg肺動脈高壓,平均4位醫師才確診!

長期出現易喘、感到疲憊、睡眠失調、呼吸困難等現象,當心可能是肺動脈高壓,肺動脈高壓初期症狀不明顯、特異性不高,導致患者常有掛錯診、找錯醫師的情形,調查指出,若一開始未前往心臟科或胸腔科的患者,平均需看4位醫師才能確診並接受治療,恐延誤寶貴治療的時間,導致病情更快惡化。

容易喘,是初期最常見的症狀

肺動脈高壓患者因症狀不明顯、與其他疾病類似、第一時間難發現,平均拖延2-3年才能確診,容易喘是患者初期最常見的症狀。

其次為容易感到疲憊、睡眠失調、呼吸困難等。

患者平均39歲時開始出現相關症狀,其中,男性平均發病年齡為32歲,較女性平均41歲來得早。

7成患者確診時,身體活動已受限制

但因為初期症狀不明顯,近70%患者確診時,身體活動已明顯受到限制,除休息時會感到不適外,活動時更感到呼吸困難、疲勞、胸痛或昏厥等現象。

找錯科別也是延誤就診的原因之一,因疾病症狀特異性不高,患者就診時不易判斷,往往患者平均需看2個醫師,才能確診接受治療。

若沒有選擇看心臟科或胸腔科醫師的病人,平均看的醫師將可能增加至4位才能夠確診並接受治療。

5大症狀...喘、咳、血、腫、暈

若出現(活動時呼吸困難)、(乾咳)、(痰帶血絲)、(手臂、腿或腳踝腫脹)、(暈厥或頭暈、持續倦怠感)等5大症狀,應儘速至心臟科、胸腔科以及肺動脈高壓門診,透過胸部X光、心電圖、心臟超音波、右心導管等檢查,即可正確診斷。

根據調查顯示,有76%患者在確診後,停止工作或更換工作類型。

其中,有85%認為家庭生計減少,更有35%認為換工作或改變工作狀態,在情緒上易產生覺得內疚、沮喪、自信心低落、生活沒有價值等負面影響。(摘自優活健康網20160701)

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藍嘴唇的微笑

泛藍的唇色、緩慢的腳步、常伴左右的輪椅和製氧機、稍一活動便呼吸急促,這是晚期肺動脈高壓患者的真實生活寫照。

俗稱心臟癌症肺動脈高壓(簡稱肺高壓),是一種臟、臟及血管系統嚴重病變的罕見疾病,年死亡率為9-15%。

肺高壓的病患,自稱是藍嘴唇,不是因為擦了鮮豔的唇彩,而是因為缺氧導致紅唇變藍。

肺高壓成因

1.不明原因和遺傳性肺高壓。

2.結締組織疾病引起的肺高壓。

3.左心疾病引起的肺高壓。

4.肺部疾病或缺氧引起的肺高壓。

5.慢性血栓疾病引起的肺高壓。

6.先天性心臟疾病引發所致。

心臟面對肺部血管壓力提升,最終會肥大、衰竭,已經出現症狀卻沒有治療的患者,平均存活期僅2.8年。

肺高壓不會痊癒,需長期透過藥物控制疾病。

目前,肺高壓治療的原則是緩解患者的不適及延緩疾病進程,並提高其生活品質和存活率。

在1980年代,肺高壓的預後不佳,治療選擇只有傳統療法,包括氧氣治療、毛地黃強心劑、利尿劑和抗凝血劑。

1990年代起,新一代標靶治療藥物逐漸問市並成為治療主軸,開啟了治療新紀元。

這些藥物包括prostacyclin衍生物、phosphodiesterasetype5(PDE5)抑制劑、enodothelin受體拮抗劑、以及soluble guanylate cyclase(sGC)促進劑等,透過選擇性的舒張肺部的血管而降低肺高壓。

如果藥物無法改善病情,病患則需要接受肺臟移植。

初期發展的prostacyclin衍生物例如e-poprostenol與iloprost,因半衰期短,僅限於靜脈連續注射,或作為吸入劑型每日分6-9次吸入。

新型藥物轉而研發prostacy-clin下游的受體活化劑,可口服。

2015年12月底,美國FDA核准此類新藥selexipag(Uptravi)作為肺高壓治療之孤兒藥。

在第三期臨床試驗(GRIPHON試驗)中,共計1156位患者隨機接受安慰劑或每日兩次口服1600微克的selexipag,治療1.4年,顯示selexipag治療組可顯著減少患者的總死化率及發病或病程惡化的住院率。

肺高壓藥物治療有持續性進展,目前發展中新藥亦包括Rhokinase抑制劑,ty-rosine kinase抑制劑,serotonin receptor拮抗劑(terguride)及一氧化氮生成輔助因子(sapropterin)等。

期許更多的新藥問市並納入健保,能進一步提升肺高壓病人的存活年限與改善長期存活率,讓藍嘴唇的喘息稍稍停歇,重啟微笑。(摘自台灣新生報20160104)

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201111171.gif長期藍嘴唇,恐罹肺動脈高壓

肺動脈高壓被視為"心臟的癌症", 5年存活期比大腸癌還低,為肺動脈血管系統嚴重病變,中年婦女容易出現此病症。

長期罹患嘴唇易泛藍;醫師提醒,如果出現"喘、咳、血、腫、暈"5大症狀,千萬不要輕忽。

臨床案例

45歲葛姓女子4年前常覺得氣喘吁吁,接著莫名乾咳,本以為只是感冒,後來嚴重到需要辭職。3年來輾轉換了4間醫院,直到去年8月,偶然到肺動脈高壓門診檢查才確診。

中華民國心臟學會秘書長葉宏一表示,肺動脈高壓多發生於36-50歲女性,女性發生率約男性 4倍。一開始只是喘不過氣、容易累,伴有頭暈昏眩及手腳水腫,患者會以為是運動量不足或工作累,大多等到走平地也會喘才就診,這時病情已發展至第3、4級。

根據1個長期、大型研究發現,新一代口服內皮素受體拮抗劑證實可降低45%肺動脈高壓相關併發率及死亡率,亦可降低50%因肺動脈高壓而死亡或住院風險。目前已開放找不到原因肺動脈高壓患者可申請健保給付。

肺動脈高壓病患因長期缺氧,嘴唇易泛藍,使"藍嘴唇"在國際上被視為肺動脈高壓疾病象徵之一,因此中華民國心臟基金會特於臉書發起關愛藍唇公益募款行動。(摘自台灣新生報、中華日報20150819)

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201012273.gif高榮首創肺高壓專線服務

俗稱"心臟癌症"的肺動脈高壓(簡稱肺高壓),是罕見的疾病,多數民眾,甚至許多醫護人員都不了解,且病情惡化快,需要持續監控。

因此高雄榮總治療團隊推出全國首創肺動脈高壓專線服務,由肺高壓團隊成員24小時提供肺高壓疾病資訊、就診安排及心理支持服務。

高雄榮總心臟內科鄭錦昌醫師表示,肺高壓因為心臟面對血管壓力提升,最終會肥大、衰竭,以致不治療,病人存活期只有2.8年。

肺高壓不會痊癒,需長期透過藥物控制疾病,且因為肺高壓的病友隨時可能會發作,若活動後出現上氣不接下氣、無法呼吸、頭暈等警訊,就應盡速就醫,若不幸昏厥已相當嚴重且致命,就連醫師也很難將病人從鬼門關拉回。

高榮肺高壓治療團隊與社團法人中華民國肺動脈高血壓關心協會利用累積十年的治療經驗,全國首創"喘(活動時呼吸困難)、咳(咳嗽)、血(咳血)、腫(下肢水腫)、暈(暈厥或頭暈)"五大症狀口訣,希望民眾透過自我檢測,盡速至心臟科、胸腔科(包含肺動脈高壓門診)就診。

肺動脈高壓的治療近年來已有大幅度的進展,可以幫助病人控制症狀,改善生活品質,近期亦有能降低疾病死亡率的藥物,延長病友生命,因此關心肺高壓從現在開始,及早診斷及早展開治療,是相當重要的一件事。(摘自台灣新生報20151218)

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